“来了，我正在吃饭呢！”这是我敲开渐冻人吕云新家门时，他说的第一句话。

如今，他已被“固定在轮椅上”，手脚皆失去活动能力，护工正一勺一勺给他喂饭。他爱人在一旁忙活着家务，打趣他“来人了，瞧把你乐的。”屋子里响起吕云新爽朗的笑声。

吕云新和爱人

如果不是见到本人，仅凭吕云新与家人互动的语气，我难以将他与“渐冻症”联系起来。

渐冻症（学名：肌萎缩性脊髓侧索硬化症）属于罕见病，无法治愈，无法预防，容易误诊，确诊后生存期平均在3-5年，病因尚不清楚，目前只知道与遗传和基因缺陷有关。由于中国对渐冻症没有流行病学调查，这个群体确切数字尚不清楚。如果根据国际上的患病率推算，中国约有6-8万名渐冻人。

渐冻症上一次大规模引起关注还得追溯到2014年的“冰桶挑战”。这场席卷全球的接力活动，让这个罕见病进入普通人的视野。在此之后，2018年世界上最著名的渐冻人霍金去世、今年疫情期间金银潭院长张定宇以渐冻之身抗击疫情等，也曾让这个罕见病获得一部分关注。然而时至今日，大众对这个罕见病的认知还停留在只知道名人患者，普通渐冻人的生存现状仍不为人所知。

世界上最著名的渐冻人霍金

在世界渐冻人日到来之际，头条百科联合病痛挑战基金会、东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心寻找到生活在北京的渐冻症患者吕云新，让我们透过他的故事，了解这个群体经历了什么，遇到过哪些困难，是否获得了帮助。

人是“一个逐渐被冻住的过程”

渐冻症堪称最残忍的一种病。它破坏的是人体的运动神经，但神经系统则正常，即头脑清醒，能听、能看，能感知疼痛，患病后人的肢体是“一个逐渐被冻住的过程”。吕云新也是如此，他说这个过程是“温水煮青蛙”，一天两天差异不大，但三个月就有一变化，他至今记得每一个身体机能失去的时间点。

“2014年我得了这个病，当时没感觉身体有什么变化。

2015年3月9号上台阶时碰到一个不到一公分的方砖，一下就摔了，第二天我就买了个拐杖。

2015年5月参加公司旅游，去了莫斯科，那时候我能拄着拐杖上楼梯呢！2015年10月去了岳阳楼。

2016年我还在上班，当时从椅子上站起来就很费劲了，天冷了羽绒服都是助手帮忙穿上的。

2016年10月16号夜里上厕所摔了一跤，导致左踝关节摔骨裂，从那开始不上班了。

2017年断断续续住了一年院，做了很多针灸、艾灸、理疗。这一年变化很大，我记得很清楚。

2017年3月份之前我能从轮椅上站起来，3月份以后就不行了。

2017年9月份之前我能从床上坐起来，9月份之后就坐不起来了。我那时还让我爱人帮我拍照，说我现在能坐起来，以后就坐不起来了，结果都没拍成，一下就起不来了。

2018年3月份，我还能自己在床上打滚、翻书，当时一个记者来拍，拍完我就翻不了身了。

我是大腿起病的，发展比较慢，脊椎、延髓一直没问题，但最近我感觉颈椎也有点不行了。”

渐冻症，对患者家属同样是一种折磨

渐冻症一点一点冻住了“患者”，目睹这个过程的还有家属。

吕云新和爱人外出散步

渐冻症平均生存期是3-5年，吕云新是经典型渐冻症患者，如今距离确诊已经过去6年了，采访时他反复强调，自己如今状态还能这么好，这么乐观面对病魔，离不开家人的支持，特别是爱人全方位细致的护理。

然而并不是所有人都这么幸运。渐冻症患者一步步失去生活自理能力，家属如果选择全职居家护理，背负着的除了巨大的心理压力外，还有沉重的经济负担。

吕云新2017年3月治病时遇到一个病友，当时状况比他还好，但那个病友2017年年底就走了，“我分析了原因，如果家属对他照顾细心一点，营养再丰富一点，他再活几年是没问题的。”

渐冻症患者对护理的要求较高，由于患者身体逐渐被冻住，大部分机能消失，小到喝水、吃饭，大到上下床铺、坐轮椅等都需要人帮助完成，这一方面要求护工有耐心，另一方面要求体力较好。

“我这跑了多少个，现在这个是我好不容易逮到的，都是我一个步骤一个步骤教起来的。那谁教过我？我就是自己一步一步摸索过来的，真是太难了。”吕云新爱人周姐深有感触。为了减轻护理负担，她还购买了护理床等器械，方便护工为丈夫翻身、更换轮椅等。现在这个护工，刚到他们家10多天。

一方面护工难找，另一方面费用不低，这都是压在患者家属身上的大山。吕云新介绍，在北京地区，请个保姆在5500-6000元之间。“在农村没条件请人，家人就得全职照顾，又没有收入，怎么生存？我病友群没几天就有人走，有些人真不是因为病走的，而是在自己能动的时候选择自我了结的。希望国家解决一部分护理费，我们这个群体就几万人，希望多给我们一些关注。”

吕云新外出散步时，护工也在一旁

渐冻症极易误诊，患者走在重复诊断的路上

提起确诊经历，吕云新清楚地记得每个时间节点。2013年底发现自己经常抽筋、肌肉跳，2014年4月11号摔了两跤后去医院就诊，医生让他去看神经科，至此，他走上寻求确诊的道路。

渐冻症发病年龄主要在50-80岁，初期有肌肉抽搐、无力、抽筋、无缘无故摔倒、说话含糊不清等多种症状，极易与其他老年病混淆，容易误诊。由于罕见，不少基层医生没接触过这个病，农村患者在确诊和治疗阶段都遭遇不少困难，据协和医院神经内科主任医师李晓光教授介绍，有患者在确诊阶段就花了十几万，几乎都是花在重复诊断上面。

吕云新是50岁那年发病的，他说自己“赶巧了”。由于生活在拥有多所神经内科权威医院的北京，再加上他和爱人认知水平都比较高，所以确诊阶段没有走太多弯路。尽管2014年7月份医生给的诊断还是“疑似渐冻症”，但他从那时开始“心理上基本就确认是确诊了，也开始吃药了”。

孤儿药——压垮罕见病群体的“大山”

渐冻症是罕见病，对应的药物也有一个名称叫“孤儿药”。由于病患少、市场需求少、研发成本高，这类药物费用极高，且一度高度依赖进口药。对普通病患来说，每个月的药费已是不能承受之重。

据吕云新介绍，他2014年开始吃药，渐冻症最重要药物之一——力如太（利鲁唑），价格非常昂贵，一盒4300元，只能吃1个月，还得再加上其他药，一个月光药费就5000多元，而当时这些药没有纳入北京医保，全部需要患者自费。2014年-2017年这几年，他花了几十万在治病上面。

2018年4月起，力如太（利鲁唑）价格降到3800元左右，当年9月1日纳入北京市医保，报销三分之二，吕云新说“现在这部分自费1400多元，减了不少负担”。

然而渐冻症的医保政策在各地差异较大，据李晓光教授介绍，“有几个省全部报销，有些省一分钱也不报。”在他组织的病友群里，河北、山西、安徽等多地病患均反映药费贵的问题。吕云新也呼吁医保政策能够做到全国统一，他说自己好在有些积蓄还能负担，但不少病友家庭情况非常困难。

我是一个渐冻人，也是一个父亲

今年的世界渐冻人日恰逢父亲节，吕云新也是一名父亲，说起儿子，他表示“希望孩子自己的路自己走，做好人，身体健康，多做对社会有意义的事就可以了”。当然，和大部分中国式父母一样，他也是催婚催生行列的一员，“期望孩子早日结婚，毕竟我病了，希望能早日抱孙子”。说到这，采访过程一直乐呵呵的他，突然情绪失控，眼眶泛红，声音哽咽。

在此前，即使聊到死亡话题，他都坦然处之，“反正人最后都是要死的，不就是早死和晚死的差别吗？这有什么啊？最后我如果一下子走掉了，对我来说也是最好的结果，不去受那个痛苦。”

吕云新和爱人聊起今年打算去西安参加同学会

以下为受访者的讲述，希望你们也能耐心看完：

自我介绍

我叫吕云新，1963年生人，今年57岁，得病时是50岁，我们这个病的高发年龄是50-70，我刚好赶巧了。我17岁考上军校，当兵当了将近24年，是技术兵种，离开部队后到了一个私营公司，做计算机网络管理。得病前，我身体非常好，喜欢打篮球、网球、羽毛球，还拿到过网球比赛第二名。

患病历程

2013年底出现症状

2013年底我发现自己经常抽筋，肌肉跳，一开始也不知道是这个病。2014年年初我爱人发现我瘦了，穿的裤子都“收档了”，还责问我是不是偷着减肥。2014年4月11号，是个周五，我记得特别清楚，公司组织春游，我踢毽子摔了两跤，摔得很厉害，那晚上我都疼得没睡着。当时还觉得是自己年龄大了，还有点不服老的心态。

2014年7月确诊

我爱人怀疑我得了糖尿病，4月14号去朝阳医院看的还是内分泌科，结果医生让我去看神经内科，到了神经内科，医生就让我住院，我还很奇怪，怎么好好的，就要住院了。住了10来天，做了肌电图、肌酸激酶检测，做完这一系列检查，医院还找我爱人下了重病通知书。

初期这个病不太好诊断出来，医院找了很多权威神经科专家会诊，最后给的结论也是疑似渐冻症。

紧接着我就转院去挂北医三院和协和医院的号了，找过樊东升教授和崔丽英教授。樊教授最初给我开了两盒药，我查了下是治疗癌症的，我就没吃，这个药还放在冰箱里呢。到了7月份，医生给的结论还是疑似渐冻症。我寻思着，得了这个病基本就跟判死刑一样，医生可能不愿意一下子给你下确切的诊断。但从这个时候开始，我从心理上基本就确认是确诊了，也开始吃药了。

早期一个月光药费就要6000元

其实2014年5月份我也看过中医，吃了不少中药，从7月份以后才开始吃西药。2014年吃力如太（利鲁唑），价格非常高，一盒4300元管1个月，再加上其他药，一个月要花5000多，当时西药全部自费。另外还在吃中药，这部分虽然报销90%，一个月下来也是6、700元，一个月药费就得6000多元，这都没算上其他看病、做检查花的钱。2014年-2017年这几年，我治病花了几十万。

好在从2018年4月起，力如太（利鲁唑）价格降到3800元左右，当年9月1号纳入北京市医保，一下报销了三分之二，现在这部分自费1400多元，减了不少负担。

我清楚地感知身体功能在一个一个失去

我形容这个病是冷水煮青蛙，一天两天、一周两周感觉不到变化，但三个月一过就能感知到自己器官功能在一个一个在失去。

2014年我得了这个病，当时没感觉身体有什么变化。

2015年3月9号上台阶时碰到一个不到一公分的方砖，一下就摔了，第二天我就买了个拐杖。

2015年5月参加公司旅游，去了莫斯科，那时候我能拄着拐杖上楼梯呢！2015年10月还去了岳阳楼。

2016年我还在上班，当时从椅子上站起来就很费劲了，天冷了羽绒服都是助手帮忙穿上的。

2016年10月16号夜里上厕所摔了一跤，导致左踝关节摔骨裂，从那开始不上班了。

2017年断断续续住了一年院，做了很多针灸、艾灸、理疗。这一年变化很大，我记得很清楚。

2017年3月份之前我能从轮椅上站起来，3月份以后就不行了。

2017年9月份之前我能从床上坐起来，9月份之后就坐不起来了。我那时还让我爱人帮我拍照，说我现在能坐起来，以后就坐不起来了，结果都没拍成，一下就起不来了。

2018年3月份，我还能自己在床上打滚、翻书，当时一个记者来拍，拍完我就翻不了身了。

我是大腿起病的，发展比较慢，脊椎、延髓一直没问题，但最近我感觉颈椎也有点不行了。

我知道这个病是不治之症，现在已经减量吃这些药了。

我现在状态这么好离不开爱人的照顾

渐冻症平均生存期是3-5年，但千人千面，有些人得病10多年还能走路，你看霍金，还活了那么多年，有些正常人都活不到那么长呢。

我6年走过来，离不开家人的照顾，尤其是爱人的照顾。我现在是久病成医，我爱人也是，现在注射一些药、做一些理疗，都是自己弄。医生说不能减体重，我爱人在吃方面就想方设法给我补充营养。我没办法运动，身体消化不了，就一天吃两顿，中午吃点坚果、水果多方面补充。去年我还查出得糖尿病了，得亏爱人细心，我饮食控制得特别好，我原来吃苹果，现在改吃小西红柿、黄瓜了。

渐冻症患者离不开家人、朋友的支持

这个病对个体来说是非常痛苦的，家属对病人的支持非常重要，一定保证营养供给。

另外就是要保持好心情，当然这也和家人的关心、照顾有非常大的关系。我爱人一直从各方面关注我，让我没有后顾之忧，我心情一直很好，从一开始就觉得这病没什么可害怕的。即使这个病到了最坏最差的阶段，就是说离开人世了，但反正人最后都是要死的，不就是早死和晚死的差别吗？这有什么啊？

2017年3月份有个跟我一起住院的病友，当时状况比我还好，但他2017年年底就走了，我分析了原因，如果家属对他照顾细心一点，营养再丰富一点，他再活几年是没问题的。

这个病后期需要用到呼吸机、经皮胃造瘘等，我都没让家人去学，到了再说。最后我如果一下子走掉了，对我来说也是最好的结果，不去受那个痛苦。

儿子只要做好人就行了

我希望孩子自己的路自己走，做好人，身体健康，多做对社会有意义的事就可以了。还有就是期望孩子早日结婚，毕竟我病了，希望能早日抱孙子（哭红了眼眶）。不过我也劝自己，儿子生的儿子跟我什么关系，也不是我的孩子。

希望社会对残障人士友好一点

我想反映一些问题，现在社会对我们残障人士还是不够友好。比如北海公园不让电动轮椅进，说电动轮椅算电动车，去可以，但要换成他们手动轮椅，你想我要是一个人去我怎么换？我换了谁给我推？同样执行的都是北京市园林公园管理条例，景山公园、颐和园等就让进。我给北京人大写信反应，这管理条例已经将近20年了，那会儿电动轮椅还不多见，现在已经很多了，该调整了。

还有就是现在渐冻症医保政策全国没有统一，这个病的叫“孤儿药”，非常贵，对大部分患病群体负担很重。

另外，这个病到最后主要的还是需要家人的护理。护理需要费用，像北京地区，请个保姆就得6000元。在农村没条件请人，家人就得全职照顾，又没有收入，还怎么生存？我病友群没几天就有人走，有些人真不是因为病走的，而是在自己能动的时候选择自我了结的。希望国家解决一部分护理费，我们这个群体就几万人，多给我们一些关注。

吕云新爱人周姐自述

生活开支

确诊这病我三宿没睡着，第四天才告诉他的。我们仗着年轻时攒了一些积蓄扛过来的，再加上老吕单位也够义气，虽然是私企，但一个月给我们补贴几千块。现在请护工一个月就得6000元，我们生活费差不多8000多元，其他东西也不再添置了。

护理难题

渐冻症护工太难找了，跑了多少个，现在这个是我好不容易逮到的，都是我一个步骤一个步骤教起来的。那谁教过我？我就是自己一步一步摸索过来的，真是太难了。

吕云新和爱人外出散步